Карлос II «Заколдованный» страдал синдромом Клайнфельтера
Типичная «челюсть Габсбургов», которую имеют члены этой линии, была подкреплена доминирующим инбридингом в семье на протяжении почти 200 лет.Всем известно, что последний габсбургский король Испании Карлос II по прозвищу «Околдованный» умер, не оставив потомков, после несчастливой жизни, отмеченной болезнями и врожденными пороками развития. Множество его портретов не могли замаскировать внешний вид человека, который, по описанию французского посла, имел «болезненный вид, узкий лоб, неуверенный взгляд, отвисшую губу, непропорциональное тело и неуклюжие жесты». Карл II содержал в себе совокупность всех деформаций лица Габсбургов:большой нос с выступающим кончиком, переходящим на нижнюю губу, также выступающую, и нижнюю челюсть с выраженным прогнатизмом.
Исследование, анализирующее пороки развития лица, от которых страдали члены династии Габсбургов, в том числе многие испанские монархи, их жены и дети. В состав исследовательской группы вошли генетики из Университета Сантьяго-де-Компостела, в том числе Роман Вилас и Гонсало Альварес, а также десять челюстно-лицевых хирургов под руководством Флоренсио Монхе, президента Испанского общества челюстно-лицевой хирургии и Общества головы и челюстно-лицевой хирургии. Шея. Это предполагает, что типичная «челюсть Габсбургов», присутствующая у представителей этой линии, основной характеристикой которой является их выраженный прогнатизм, была подкреплена доминирующим инбридингом в семье на протяжении более 200 лет. Таким образом, выявлена тесная связь между кровным родством (протяженность которого рассчитана по генеалогическому древу, насчитывающему более 6000 особей, принадлежащим более чем к 20 поколениям) и степенью прогнатизма нижней челюсти, а также с недостаточностью верхней челюсти, хотя это, по-видимому, в меньшей степени. Например, если Фелипе эль Эрмосо имел степень родства 0,025, то у Карлоса II, последнего представителя династии в Испании, была 0,25, а это значит, что 25% его генов повторялись.
ОТКРЫТЫЕ ПОРТРЕТЫ
Для проведения этого исследования в общей сложности 66 портретов пятнадцати членов династии Габсбургов сохранились в некоторых крупнейших музеях мира, таких как Музей Прадо или Венский музей истории искусств (из этих двух учреждений происходят 70 % проанализированных таблиц). По портретам специалисты смогли классифицировать одиннадцать признаков недостаточности верхней челюсти и семь признаков прогнатизма нижней челюсти. Исследование начинается с Марии де Боргонья, жены императора Максимилиана I Габсбурга, у которой меньше признаков недостаточности верхней челюсти и прогнатизма нижней челюсти. Затем оно продолжилось с их сыном Фелипе эль Эрмосо, его отцом, самим императором Максимилано I, и женой Фелипе, Хуаной де Кастилья, и расследование завершилось на Карлосе II, последнем и неудачном представителе династии в Испании.
КАРЛ I ИСПАНИИ И V ГЕРМАНИИ (1500-1558) БЫЛ СЫНОМ ХУАНЫ I КАСТИЛЬСКОЙ И ФИЛИПП КРАСИВЫЙ. Также были проанализированы портреты Маргариты Австрийской, сестры Фелипе эль Эрмосо, которая оказалась портретом с наибольшей степенью дефекта верхней челюсти, а за ней последовали Карлос I и Изабель Португальская, Фелипе II. и их жены. Елизавета Валуа и Анна Австрийская, Филипп III и Маргарита Австрийская, а также Филипп IV (монарх с наивысшей степенью прогнатизма, согласно исследованию) и две их жены, Мариана Австрийская (которая была его племянницей) и Елизавета Австрийская Бурбон. Первые две жены Филиппа II, Мария Португальская и Мария I Английская, не анализировались, поскольку исследователям не удалось найти достаточно достоверных их портретов, чтобы сделать выводы.
Габсбурги сформировали несколько поколений эндогамных браков, основные из которых Целью было обеспечить влияние семьи в Европе с 16 по 18 века, но они никак не могли знать, что именно то, что, по их мнению, сделает их более могущественными, в конечном итоге положит конец их династии. . Авторы исследования приходят к выводу, что «причины связи между инбридингом и деформацией лица остаются неясными, а основным эффектом спаривания между родственниками является повышение вероятности того, что потомство унаследует идентичные формы гена от обоих. Это снижает генетическую приспособленность особей, поэтому «Челюсть Габсбургов» следует считать рецессивным заболеванием».
